第一篇：系統性紅斑狼瘡的診斷標準

1、美國風濕病學會1997年修訂的SLE分類標準：

（1）頰部紅斑

固定紅斑，平坦或高起于皮面，在兩顴突出部位。

（2）盤狀紅斑

片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕。

（3）光過敏

從病史中得知或醫師觀察到對日光有特殊反應而引起皮疹。（4）口腔潰瘍

經醫師觀察到有口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。

（5）關節炎

非侵蝕性關節炎，累及2個或更多的外周關節，有壓痛、腫脹或積液。（6）胸膜炎或心包炎

①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或積液的放射線證據；或②心包炎，經心電圖證實或聽診有心包摩擦音。

（7）腎臟病變

①持續蛋白尿(>0.5g/d或>3+)；或②任何類型的細胞管型(紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型。

（8）神經病變

①癲痢發作——除外藥物或已知的代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒以及電解質紊亂；或②精神變態——除外藥物或已知的代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒以及電解質紊亂。

（9）血液學疾病

溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少①溶血性貧血—網織紅細胞增多；或②白細胞減少(<4×109/L，2次或2次以上)；或③淋巴細胞減少(<1.5×109/L，2次或2次以上)；或④血小板減少(<100× 109/L，無導致血小板減少藥物損害史)。

（10）免疫學異常

①抗雙鏈DNA陽性；或②抗Sm陽性；或③抗磷脂抗體陽性(a．IgG或IgM抗心磷脂抗體血清滴度異常；或者 b．用標準方法測狼瘡抗凝試驗陽性；或者c．梅毒螺旋體制動反應或以螺旋體抗體吸收實驗熒光法確證的梅毒假陽性血清試驗陽性至少6個月)。

（11）抗核抗體

在任何時候和在排除藥物引起狼瘡綜合征的情況下，以免疫熒光法或相類似的測試法檢測抗核抗體滴度異常。

符合上述11項中任何4項或4項以上者，除外感染、腫瘤和其他結締組織疾病后，可診斷為系統性紅斑狼瘡。

（出自，系統性紅斑狼瘡診療手冊，人民軍醫出版社，鄒耀紅主編）

2、美國風濕病學會2009年修訂的SLE分類標準（1）臨床標準：①急性或亞急性皮膚狼瘡表現

②慢性皮膚狼瘡表現

③口腔潰瘍或鼻咽部潰瘍

④脫發

⑤關節炎

⑥漿膜炎：胸膜炎或心包炎

⑦腎臟病變：尿蛋白肌酐比＞0.5或24h尿蛋白＞0.5g 或出現紅細胞管型

⑧神經病變：癲癇發作或精神病，多發性單神經炎，脊髓炎，外周或腦神經病變，急性神經混亂狀態。

⑨溶血性貧血

⑩至少1次白細胞減少（＜4.0×10 9/L），或淋巴細胞減少（＜1.0×10 9/L）

?至少1次血小板減少癥（＜100×10 9/L）

3、免疫學標準

①抗核抗體陽性

②抗雙鏈DNA抗體陽性（酶聯免疫吸附測定法需2次陽性）③抗sm抗體陽性

④抗磷脂抗體：狼瘡抗凝物陽性/梅毒血清試驗假陽性/中高水平抗心磷脂抗體/抗β2糖蛋白1抗體陽性

⑤補體減低：C3/C4血清總補體或許（CH50）⑥無溶血性貧血，但Coombs試驗陽性

滿足以上4項標準，包括至少1個臨床指標和1個免疫學指標；或腎活檢證實狼瘡腎炎，同時抗核抗體陽性機票dsDNA抗體陽性。

第二篇：系統性紅斑狼瘡的診斷標準

系統性紅斑狼瘡的診斷標準

系統性紅斑狼瘡（SLE）：侵犯皮膚和多臟器的一種全身性自身免疫病。某些不明病因誘導機體產生多種自身抗體(如抗核抗體等)，導致：①自身抗體與相應自身抗原結合為循環免疫復合物，通過III型超敏反應而損傷自身組織和器官；②抗血細胞自身抗體與血細胞表面抗原結合，通過II型超敏反應而損傷血細胞。

1985年，我國第二次全國風濕病會議后，應用電腦和現代免疫技術相結合，制訂出新的系統性紅斑狼瘡診斷標準，并經國內27個不同地區醫學院?；蚴〖夅t院驗證。該標準不僅與美國標準的敏感性及特異性十分近似，而且對早期或不典型系統性紅斑狼瘡的診斷更優于美國標準。

診斷標準一：1986年，中華醫學會風濕病學專題學術會議在上海召開，并制訂了我國系統性紅斑狼瘡診斷標準：

(1)蝶形紅斑或盤狀紅斑;(2)光敏感;(3)口腔黏膜潰瘍;(4)非畸形性關節炎或多關節痛;(5)胸膜炎或心包炎;(6)癲癇或精神癥狀;(7)蛋白尿、管型尿或血尿;(8)白細胞少于4x109/53或血小板少于100X109/升或溶血性貧血;(9)免疫熒光抗核抗體陽性;(10)抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞現象;(11)抗Sm抗體陽性;(12)C3降低;(13)皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性。

符合上述13項中任何4項或4項以上者，可診斷為系統性紅斑狼瘡。

診斷標準二：

臨床表現①蝶形或盤形紅斑。②無畸形的關節炎或關節痛。③脫發。④雷諾氏現象和／或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過敏。⑧神經精神癥狀。

實驗室檢查①血沉增塊（魏氏法＞20／小時末）。②白細胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性貧血。③蛋白尿（持續＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細胞陽性（每片至少2個或至少兩次陽性）。⑥抗核杭體陽性。

凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診。確診前應注意排除其他結締組織病，藥物性狼瘡癥候群，結核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標準者為凝似病例，應進一步作如下實驗室檢查，滿6項者可以確診：

進一步的實驗檢查項目：

1．抗DNA抗體陽性（同位素標記DNA放射免疫測定法，馬疫錐蟲涂片或短膜蟲涂片免疫熒光測定法）

2．低補體血癥和／或循環免疫復合物測定陽性（如PEG沉淀法），冷環蛋白側定法，抗補體性測定法等物理及其他免疫化學、生物學方法）

3．狼瘡帶試驗陽性 4．腎活檢陽性 5．Sm抗體陽性

臨床表現不明顯但實驗室檢查足以診斷系統性紅斑狼瘡者，可暫稱為亞臨床型系統性紅斑狼瘡。

第三篇：系統性紅斑狼瘡

從免疫學角度談系統性紅斑狼瘡的發病機制和治療

【摘要】

紅斑狼瘡(sle)是一個累及身體多系統多器官，臨床表現復雜，病程遷延反復的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統性紅斑狼瘡(SLE)和盤狀紅斑狼瘡(DLE)兩大類。系統性紅斑狼瘡即SLE是一種自身免疫性疾病，其病因和發病機制一直是研究的熱點。導致SLE患者組織損傷的基本原因是致病性自身抗體的產生。這些抗體的產生起源于復雜的機制，幾乎涉及免疫系統的各個環節。本文主要闡述了SLE的發病機制和最新治療進展。

【關鍵詞】

系統性紅斑狼瘡；免疫學

系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）是一種表現有多系統損害的慢性系統性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體，其作用機制復雜。

1.系統性紅斑狼瘡的發病機制及免疫異常 1.1致病性自身抗體

自身抗體也可以出現在健康個體而不引起機體損害，并且它們有可能起著保護性作用。SLE患者體內的致病性自身抗體具有特殊的致病性能。

① 以IgG型抗體為主，與自身抗原有很高親和力。一項IgG型抗內皮細胞抗體與狼瘡疾病活動的相關性實驗結果表明：IgG-AECA的陽性率在SLE活動期組、SLE緩解期組及健康對照組中分別為53.8﹪、24.0﹪、0,3組的陽性率差異有顯著性（P﹤0..05﹪）,SLE活動組高于SLE緩解期組。SLE患者血清IgG-AECA及滴度水平可能在SLE的病情活動中起重要作用。IgG-AECA的滴度水平在經治療后的緩解期患者低于SLE活動期患者，可作為

【】評估治療效果及判斷疾病活動性的指標之一1。

② 抗血小板抗體及抗紅細胞抗體。自身抗體街道的紅細胞和血小板破壞是狼瘡患者溶血性貧血和血小板減少癥發生的重要因素。Pujol等對90例患者的56份血清進行抗血小板檢測發現，90例患者中有29例患有血小板減少癥，血小板減少癥與抗血小板抗體的出現具有顯著相關性。

③ 與狼瘡性腎炎發病機制密切相關的自身抗體主要有抗ds-DNA抗體、抗核小體和抗α-肌動蛋白抗體。血清抗ds-DNA抗體是狼瘡中研究最多的一種自身抗體，早在1967年即發現狼瘡性腎炎患者的腎組織中有抗ds-DNA抗體，它們與患者組織和細胞中的ds-DNA結合。血清中ds-DNA抗體水平可反映疾病的活動程度，但并非所有患者如此。那些具有高滴度的抗ds-DNA抗體但并不具有典型臨床癥狀的患者中，80﹪患者5年內會出現疾病活動性增高的臨床癥狀。細胞外的ds-DNA主要以核小體的形式出現，核小體是細胞凋亡時釋放的染色體片段?？筪s-DNA和抗核小體抗體與腎組織蛋白有交叉反應，因此，它們對腎組織細胞有直接得人病理損害作用。目前認為α-輔肌動蛋白對于維系腎臟足細胞（podocyte,腎小球濾過屏障的組成成分）的功能至關重要。

④ 抗-NMDA（N-甲基-D天（門）冬氨酸鹽（或酯）受體抗體在中樞神經系統狼瘡中有可能具有重要作用。NMDA是神經元釋放的一種興奮性氨基酸。Kawal與其合作者研究發現，將狼瘡患者含有抗DNA和NMDA受體抗體的血清經靜脈注射到小鼠體內后可引起小鼠認知能力減弱以及海馬趾損傷。同時，他們還在腦狼瘡患者的腦組織中發現抗-NMDA的受體抗體。

1.2致病性免疫復合物

SLE患者血清中常含有多種自身抗體和大量致病性循環免疫復合物（circulating immune complexes,CIC），CIC的出現會激活補體并沉積于毛細血管壁、腎小球基底膜以及其他血管外組織中造成炎癥反應和免疫病理損傷。研究已經證明用聚乙二醇（PEG）沉淀法測定循環

【】免疫復合物，認為CIC值可作為SLE的診斷、判斷療效及預后的重要依據2。另外用ELISA法定量檢測SLE患者血清中的CIC，結果SLE患者明顯高于疾病對照組。血清CIC可作為

【】SLE判斷及評價活動性的有用指標3。

1.3淋巴細胞的作用

人和小鼠體內的調節性T細胞具有抑制輔助性T細胞和B細胞的功能。研究報道，狼瘡患者和狼瘡傾向小鼠體內的調節T細胞數量和/或功能下降。與健康對照或非活動性狼瘡患者相比，活動性狼瘡患者體內的調節T細胞對輔助T細胞增殖的抑制作用能力減少。Kang等發現他們以往鑒定出的一些免疫遺傳組蛋白肽能夠促進狼瘡傾向小鼠調節T細胞的法語和延遲腎炎的發展。

1.4細胞因子的作用

SLE中存在Th1/Th2細胞因子的不平衡，文獻[13-15]報道SLE患者中存在Th1型細胞因子相對減少或絕對減少，而Th2型細胞因子相對或絕對表達增加。在一次新研究中發現SLE患者P35的表達降低，提示IL-12在SLE患者中表達降低。由于IL-12在Th1介導的免

【】疫反應中起重要的作用，結果提示SLE患者中Th1功能下調，而Th2功能上調16。文獻[17]報道SLE患者中IL-12的表達水平增加，而且IL-12表達水平的患者IFN-γ表達也增加，這和上述研究得到的結論不一致，也許需要更多的研究證實SLE患者的IL-12表達水平。

研究表明，SLE未經治療的患者P40、P19表達增加，盡管沒有統計學意義，但已經治療的SLE患者P40、P19的表達明顯降低，提示IL-23對治療有反應。本研究中也發現SLE活動期患者的P40、P19高表達，提示IL-23和疾病的活動性相關，也許可以作為SLE患者的緩解指標之一。

干擾素-γ（IFN-γ）屬于Th1型細胞因子，它由活化的T淋巴細胞產生，其主要是通過激活單核細胞、淋巴細胞和自然殺傷細胞（NK細胞）而調節免疫反應。同時IFN-γ可誘導MHCⅡ類分子的表達，增加自身抗原的提呈，并可能通過上調CD40的表達和激活狼瘡患者的細胞免疫引發腎炎。

2.系統性紅斑狼瘡的治療新進展

針對SLE的作用機制，目前對于SLE的常規治療主要還是糖皮質激素和免疫抑制劑為主,皮質激素是全部治療方案的基礎;環磷酰胺是目前治療重癥狼瘡性腎炎的重要藥物,但其副作用限制了其臨床使用。

2.1 新型免疫抑制劑

霉酚酸酯

霉酚酸酯是一種新型、選擇性、非競爭性、可逆的次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑,它選擇性地抑制活化的淋巴細胞和腎小球膜細胞,降低自身抗體和免疫球蛋白水平,較環磷酰胺更有效,明顯減少對性腺毒害和感染,故安全性更高。在最近的實驗中,對有膜性腎病變的SLE患者用霉酚酸酯進行為期6個月的治療,效果良好。

來氟米特

來氟米特為異惡唑類免疫抑制劑,抑制二氫乳清酸脫氫酶的活性,同時抑制酪氨酸磷酸化和抑制嘧啶核苷酸合成,從而抑制白細胞介素(interleukin,IL)22等的產生,阻斷活化淋巴細胞的增生,減少抗體產生。Cui等研究說明來氟米特聯合激素治療SLE的誘導緩解率有較明顯的療效,耐受性尚好。來氟米特的主要副作用有皮疹、惡心、嘔吐、腹瀉、脫發、白細胞減少和肝損害等,但發生率低。.2生物制劑

B細胞清除劑利妥昔單抗

B細胞功能障礙被認為是SLE發病機制中最重要的一環,CD20是B細胞特異的表面標記物。利妥昔單抗是人鼠嵌合的抗B淋巴細胞CD20的單克隆抗體,在體內能有效清除異常增生的B淋巴細胞。近期使用利妥苷單抗治療SLE的臨床數據表明,其通過有效清除體內B細胞,能有效改善患者的臨床癥狀和實驗室指標,初步表明利妥昔單抗對除類風濕關節炎外的自身免疫疾病如SLE、肌炎等效果顯著。

阿貝莫司 阿貝莫司是具有免疫調節功能的合成肽,是一種免疫調控物質,能特異性結合B細胞表面的抗雙鏈DNA抗體,使特異性B淋巴細胞對免疫原無應答,不產生自身抗體,從而降低雙鏈DNA抗體水平。超過800例SLE的患者資料顯示,在阿貝莫司臨床Ⅱ、Ⅲ期實驗中持續使用阿貝莫司治療相對照于安慰劑,能持久減少SLE患者體內雙鏈DNA抗體,降低SLE腎臟和其他主要癥狀復發。

抗IL210抗體

在SLE患者中,IL210水平偏高,但機制不明。IL210有促進B細胞分化和抑制T細胞的作用,在活動性SLE患者體內其含量增高,抗IL210單克隆抗體可阻斷IL210,減少自身抗體產生并恢復正常T細胞功能。利用小鼠實驗證實持續的IL210低表達能明顯減少自身抗體產物并減少腎炎等臨床癥狀,主要是通過控制T細胞活性起作用,這為人類指示了治療SLE的新方向。

他克莫司

他克莫司是一種大分子肽,它阻止T細胞核中的核活化因子,從而抑制IL22、腫瘤壞死因子等細胞因子及轉鐵蛋白的表達,并抑制IgE介導的變態反應,免疫抑制作用為環孢素A的10～100倍。利用0.1%的他克莫司軟膏治療常規方法無效的SLE皮膚損害共12例,6例患者明顯改善,1例輕度改善,說明0.1%的他克莫司軟膏治療難治性的SLE皮膚損害是有效的。

環孢菌素A

其主要是阻止T細胞IL22的產生和IL22受體的表達,從而抑制免疫應答。該藥已被證明能有效改善SLE疾病的活動性癥狀,如關節痛、蛋白尿等。常見副作用為多毛癥、高血壓及齒齦肥大,腎毒性應引起注意。隨機選擇6例SLE患者,長期使用環孢菌素A的同時,能減少類固醇用量,3例可以停用激素,3例可以減至低水平維持,無嚴重副作用發生。

此外，還有免疫清除療法和造血干細胞移植。其中免疫清除包括了血漿置換、免疫吸附,選擇性細胞清除和雙重濾過。免疫吸附療法是用葡聚糖硫酸酯纖維素柱去除致病性抗體。血漿置換通過直接清除血漿中循環免疫復合物,并促使網狀內皮系統清除這些復合物,還可以去除游離的抗體、免疫球蛋白及補體成分,對于危重患者或經多種治療無效的患者有迅速緩解病情的功效。此療法必須同時使用免疫抑制藥,以預防或改善血漿置換后體內抗體產生反跳； 造血干細胞移植治療自身免疫病的原理有兩方面,一是在預處理時,通過大劑量化療或全身照射摧毀患者的異常免疫系統,對自身免疫病起緩解作用;二是移植的自體外周血干細胞以重建正常的免疫系統。在免疫重建中阻斷自身抗體的產生或誘導對自身抗原的免疫耐受,后者被認為是造血干細胞移植治療SLE并使其長期緩解的原理。這兩項治療方法中，干細胞移植仍存在不少問題,包括復發、移植成功率低、感染及帶來新的自身免疫疾病。

綜上所述，導致SLE患者組織損傷的基本原因是致病性自身抗體的產生。這些抗體的產生起源于復雜的機制，幾乎涉及免疫系統的各個環節。其治療方法目前還不完善，有待進一步研究，但目前主要SLE的常規治療還是糖皮質激素和免疫抑制劑為主,皮質激素是全部治療方案的基礎。

【參考文獻】

[1]張雙欣，邵福靈 IgG型抗內皮細胞抗體與狼瘡疾病活動的相關性 實用醫學雜志2008年第24卷第4期558-560 [2]樓鼎秀，徐春仙，曹紅娣，趙詠桔，杭瑋霖 循環免疫復合物測定在系統性紅斑狼瘡診斷及治療觀察中的地位 China Academic Journal Electronic Publishing House.1994-2000 [3]梁淑慧，李翠，劉志輝，朱海龍 系統性紅斑狼瘡患者血循環免疫復合物和補體水平變化及其臨床意義 國際醫藥衛生導報 2010年第16卷第01期 MHGN ,Januanry 2010,Voi16 No.01等。

第四篇：系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡是一種彌漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經系統，同時還可以累及肺、心臟、血液等多個器官和系統，表現出多種臨床表現；血清中可檢測到多種自身抗體和免疫學異常。疾病簡介

SLE好發于青年女性，發病高峰為15～40歲，男女發病比例為1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比約為1：2。全球的患病率約為30~50/10萬人，我國的患病率約為70/10萬人。但各地的患病率報道有明顯差異。SLE的發病有一定的家族聚集傾向，SLE患者的同卵雙生兄妹發病率為25%～50%，而異卵雙生子間發病率僅為5%。盡管SLE的發病受遺傳因素的影響，但大多數為散發病例。[1][2] 疾病分類

按照主要的受累器官或組織的不同，系統性紅斑狼瘡可進一步分類為狼瘡腎炎、神經精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎以及狼瘡肝炎等。

（1）皮膚病變：盤狀紅斑（DLE），是SLE的慢性皮膚損害，約有2~10%的DLE可發展為系統性紅斑狼瘡。亞急性皮膚性狼瘡（SCLE）可見于7%～27%的患者，多為對稱性，常見于陽光暴露的部位，紅斑可為鱗屑樣丘疹或多形性環狀紅斑，多形性環狀紅斑可融合成大片狀伴中心低色素區，愈合后不留有瘢痕。急性皮膚病變的典型表現是蝶形紅斑，約見于30%～60%的SLE患者，常是系統性紅斑狼瘡的起始表現，光照可使紅斑加重或誘發紅斑。

（2）狼瘡腎炎（LN）：SLE的腎臟損傷多出現在一半到三分之二的患者，診斷狼瘡腎炎的主要依據是腎臟病理活檢、尿蛋白及紅白細胞檢查，評價腎臟損傷的程度除了依據臨床資料外，更重要的是依據腎臟活檢的病理及免疫分型。

（3）神經精神性狼瘡（NPSLE）：是SLE的中樞神經或周圍神經系統的彌漫性或局灶性受累而導致的一系列神經精神性臨床表現的綜合征。約

[3][1]40%在發病時即出現神經精神性癥狀，63%出現在SLE確診后的第一年內。發病原因

系統性紅斑狼瘡的病因及發病機理不清，并非單一因素引起，可能與遺傳、環境、性激素及免疫等多種因素有關。通常認為具有遺傳背景的個體在環境、性激素及感染等因素的共同作用或參與下引起機體免疫功能異常、誘導T、B細胞活化、自身抗體產生、免疫復合物形成及其在各組織的沉積，導致系統性紅斑狼瘡的發生和進展。[1] 發病機制

（1）疾病易感性

SLE不是單一基因的遺傳病，而其發病與多種遺傳異常相關，是一種多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亞型與SLE的發病顯著相關；純合C4a遺傳缺陷與SLE發病的風險相關；此外，SLE還與C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相關性。

（2）免疫細胞紊亂

SLE患者自身抗體產生與T細胞、B細胞和單核細胞等免疫細胞系統紊亂有關。T細胞和B細胞紊亂還可出現異常的免疫耐受。SLE患者體內除抗ds-DNA抗體滴度顯著升高外，核小體是SLE疾病發生的促發抗原。此外，細菌DNA具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR，具有潛在的免疫輔助特性，可誘導易感個體產生抗DNA抗體。在SLE的發病過程中，外來抗原的交叉反應促發機體的免疫應答，而自身抗原維持了ANA的持續產生。

（3）誘發因素

遺傳因素和體液微環境提供了SLE易感背景，但是SLE的發生或病情活動可能與環境或其他外源性刺激有關。其中，感染是重要影響因素之一。感染可通過分子模擬和影響免疫調節功能而誘導特異性免疫應答；應激可通過促進神經內分泌改變而影響免疫細胞功能；飲食可影響炎性介質的產生；毒品包括藥物，可調節細胞反應性和自身抗原的免疫原性；紫外線照射等物理因素可導致炎癥和組織損傷。這些誘發因素對不同個體的損傷存在很大差異。

許多SLE患者在臨床癥狀出現前數年即可出現血清學異常改變，從發病機制來說，SLE是進展性的疾病，首先表現為自身抗體產生，在某種因素的刺激下出現臨床癥狀。后天的誘發因素可導致自身抗原釋放、免疫復合物形成并促發細胞因子產生。[1][2] 臨床表現

系統性紅斑狼瘡的發病可急可緩，臨床表現多種多樣。早期輕癥的患者往往僅有單一系統或器官受累的不典型表現，隨著病程的發展其臨床表現會越來越復雜，可表現為多個系統和器官受累的臨床癥狀。全身表現包括發熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

（1）常見受累組織和器官的臨床表現：

1)皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發等。

2)關節肌肉：關節痛、關節腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。

3)血液系統: 白細胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結腫大、脾腫大等。

4)神經系統：頭痛、周圍神經病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現。

5)心血管系統：心包炎、心肌炎、心內膜炎等。

6)血管病變：雷諾現象、網狀青斑、動、靜脈栓塞及反復流產等。

7)胸膜及肺：胸膜炎、肺間質纖維化、狼瘡肺炎、肺動脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。

8)腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。

9)消化系統：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

（2）少見的受累組織器官的臨床表現：

1)腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴重的消化系統受累的并發癥，癥狀包括發熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。

2)狼瘡眼部受累，以視網膜病變常見，表現為“棉絮斑”，其次是角膜炎和結膜炎；可表現為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

（3）特殊類型的狼瘡：

1)SLE與妊娠：SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒有顯著差異。但活動性SLE患者的自發性流產、胎死宮內和早產的發生率均高于正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個月后妊娠的結局最佳。

2)新生兒狼瘡：這是一種發生于胎兒或新生兒的疾病，是一種獲得性自身免疫??；通常發生于免疫異常的母親?；颊叩目筍SA/Ro、抗SSB/La抗體可通過胎盤攻擊胎兒?？杀憩F為新生兒先天性心臟傳導阻滯，還可出現皮膚受累（紅斑和環形紅斑，光過敏）等。

3)抗磷脂綜合征：可表現為靜脈或動脈血栓形成以及胎盤功能不全導致反復流產，抗磷脂抗體可陽性。SLE繼發抗磷脂綜合征與原發性抗磷脂綜合征（APS）患者妊娠的結局無差異。

4)藥物相關性狼瘡（drug-related lupus, DRL）：是繼發于一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁后出現的狼瘡綜合征。診斷時需確認用藥和出現臨床癥狀的時間（如幾周或幾個月），停用相關藥物，臨床癥狀可以迅速改善，但自身抗體可以持續6個月到一年。

第五篇：狂犬病診斷標準

狂犬病診斷標準

1．流行病學史

有被犬、貓或其他宿主動物舔、咬、抓傷史。2．臨床癥狀

2．1愈合的咬傷傷口或周圍感覺異常、麻木發癢、剌痛或蟻走感。出現興奮、煩躁、恐懼，對外界刺激如風、水、光、聲等異常敏感。

2．2“恐水”癥狀，伴交感神經興奮性亢進（流涎、多汗、心律快、血壓增高），繼而肌肉癱瘓或顱神經癱瘓（失音、失語、心律不齊）3．實驗室檢查

3．1免疫熒光抗體法檢測抗原：發病第一周內取唾液、鼻咽洗液、角膜印片、皮膚切片，用熒光抗體染色，狂犬病病毒抗原陽性。

3．2存活一周以上者做血清中和試驗或補體結合試驗檢測抗體、效價上升，曾接種過疫苗者其中和抗體效價需超過1：5000。

3．3死后腦組織標本分離病毒陽性或印片熒光抗體染色陽性或腦組織內檢到內基氏小體。4．病例分類

4．1臨床診斷病例：具備3.1加3.2.1或3.2.2 4．2確診病例:具備3.4.1加3.3的任一條.1

狂犬病知識熱點問答

什么是狂犬病?

狂犬病是由狂犬病毒引起的一種急性傳染病，人獸都可以感染，又稱恐水病、瘋狗病等。狂犬病毒主要在動物間傳播。該病主要是通過動物咬人時牙齒上帶的唾液中的狂犬病病毒侵入人體而受到感染?？袢∫坏┌l病，其進展速度很快，多數在3-5天，很少有超過10天的，病死率為100%。被狂犬咬傷，就肯定要得狂犬病嗎？

答：不一定，有學者統計發現就是被真正的狂犬或其它瘋動物咬傷，且沒有采取任何預防措施，結果也只有30%－70%的人發病。被狂犬咬傷后是否發病有很多影響因素：

1.要看進入人體的狂犬病毒的數量多少，如果瘋狗咬人時處于發病的早期階段，它的唾液中所帶的狂犬病毒就比處于發病后期時少；

2.咬傷是否嚴重也影響被咬的人是否發病。大面積深度咬傷就比傷口很小的淺表傷容易發病；

3.多部位咬傷也比單一部分咬傷容易發病，且潛伏期較短。

4.被咬傷后正確及時的處理傷口，是防治狂犬病的第一道防線，如果及時對傷口進行了正確處理，和抗狂犬病暴露后治療，則可大大減少發病的危險。5.通過粘膜感染發病較咬傷皮膚感染發病難，而且病例較多呈抑郁型狂犬病。6.瘋動物咬傷頭、面和頸部等那些靠近中樞神經系統的部位或周圍神經豐富的部位，較咬傷四肢者的發病率和病死率要高。7.抵抗力低下的人較抵抗力強的人更易發病。被犬咬傷后，傷口如何處理？

1.被咬后立即擠壓傷口排去帶毒液的污血或用火罐撥毒，但絕不能用嘴去吸傷口處的污血。

2.用20%的肥皂水或1%的新潔爾滅徹底清洗，再用清水洗凈，繼用2%－3%碘酒或75%酒精局部消毒。

3.局部傷口原則上不縫合、不包扎、不涂軟膏、不用粉劑以利傷口排毒，如傷及頭面部，或傷口大且深，傷及大血管需要縫合包扎時，應以不妨礙引流，保證充分沖洗和消毒為前提，做抗血清處理后即可縫合。

4.可同時使用破傷風抗毒素和其他抗感染處理以控制狂犬病以外的其他感染，但注射部位應與抗狂犬病毒血清和狂犬疫苗的注射部位錯開。人發生狂犬病后都有哪些癥狀？

人被狂犬病毒感染的動物咬傷后，潛伏期無任何癥狀，緩慢漸進，臨床癥狀很少在20天內發生，多數病例在30天后甚至4-6個月后才發病。

在狂犬病的早期，病人多有低熱、頭痛、全身發懶、惡心、煩躁、恐懼不安等癥狀。接著，病人對聲音、光線或風之類的刺激變得異常敏感，稍受刺激立即感覺咽喉部發緊。被病獸咬傷的傷口周圍，也有麻木、癢痛的異常感覺，手腳四肢仿佛有螞蟻在爬。

兩三天以后，病情進入興奮期。病人處于高度興奮的狀態。突出表現為極度恐怖，恐水、怕風，遇到聲音、光線、風等，都會出現咽喉部的肌肉嚴重痙攣。病人雖然非?？蕝s不敢喝水，喝了水也無法下咽，甚至聽到流水的聲音或者別人說到水，也會出現咽喉痙攣。嚴重的時候，病人還有全身疼痛性抽搐，導致呼吸困難。狂犬病的病人，神志大多數 清醒；但是，也有部分病人出現精神失常，說胡話。

興奮期約有兩三天后，病人變得安靜下來，但是，隨之出現全身癱瘓，呼吸和血液循環系統功能都會出現衰竭，迅速陷入昏迷，十幾個小時以后，就會死亡?？袢〉牟〕?，一般不超過6天。

恐水是多數狂躁型狂犬病特有的癥狀之一，恐水表現未在其他疾病中見到過，所以很具有證病性。

人被狂犬咬傷是不是幾十年后還會發生狂犬病？

一個人被狂犬咬傷后如果不及時采取預防措施，有些人會在十幾年以后發病，但是幾十年以后發病的報道尚缺乏科學依據?？袢《就ㄟ^哪些途徑進入人體并繁殖？

最主要的途徑就是感染了狂犬病的動物在咬傷人時，通過唾液使狂犬病毒進入人體，狂犬病毒還可以通過無損傷的正常粘膜進入人體，或帶有狂犬病毒的液體濺入眼睛，通過眼結膜進入人體，但以這種方式進入人體的例子要少得多，另外，通過吸入空氣中帶有狂犬病毒飛沫而感染的例子也很少見，只有空氣中狂犬病毒的濃度達到極高程度時，才可能發生。病毒在咬傷部位侵入，在局部組織中短時間停留，可到1-2周。病毒可從神經肌肉交界處的神經感受器或其他神經組織細胞的神經感受器，或暴露于粘膜淺表處的神經感受器侵入鄰近的末梢神經。人與人接觸能傳播狂犬病嗎？

人與人的一般接觸不會傳染狂犬病，理論上只有發了病的狂犬病人咬了健康人，才有使被他咬傷的人得狂犬病的可能，發了病的狂犬病人或發病前幾天的人也有可能通過性途徑把狂犬病毒傳染給對方，狂犬病人污染了用具，他人再通過被污染的用具受到感染的可能性很小，狂犬病人的器官、組織、如角膜移植給健康人則有極高的危險性。

狂犬疫苗必須在被狂犬或可疑狂犬咬傷24小時以內接種才有效嗎？

狂犬疫苗注射原則上是接種越早效果越好。但是，超過24小時注射疫苗，只要在疫苗生效前，也就是疫苗刺激機體產生足夠的免疫力之前人還沒有發病，疫苗就可以發揮效用，對暴露已數日數月而因種種原因一直未接種狂犬疫苗的人，只要能得到疫苗，也應與剛遭暴露者一樣盡快給予補注射，爭取搶在發病之前讓疫苗起作用，這時，前一針或前兩針的接種劑量應當加倍。如何才能知道自己接種的疫苗是否有效？

要想知道接種的疫苗是否生效，可在全程疫苗接種完后半個月左右檢查血清抗狂犬病毒抗體水平。如果血清抗狂犬病毒抗體是陰性，可再加強2-3注射針，可使抗體陽轉。再不陽轉時最好測定一下細胞免疫指標，一般而言，全程(5針)接種了合格的狂犬疫苗，尤其是并用血清后半個月以上仍未發生狂犬病，則狂犬疫苗免疫失敗的幾率極小，也就是說一般不會再發生狂犬病。年輕夫婦在接種狂犬病疫苗期間能否要孩子？

狂犬疫苗中沒有任何一種成分會影響人類生殖細胞的染色體，在基因水平上危害人類，也不會對胚胎或胎兒的智力發育和身體發育造成影響。因此年輕夫婦在接種狂犬疫苗期間可以不必顧慮，隨時都可以要小孩?？袢呙缬薪砂Y嗎？

考慮到狂犬病是致死性疾病，對高度危險的暴露者在權衡利弊的情況下，不存在禁忌癥，應立即接種疫苗。在發生狂犬病危險性較小的情況下，如果正在感冒而有發燒者，可等體溫下來后立即接種。有嚴重變態反應病史的人，在接種疫苗時應備有腎上腺素等應急藥物

用了類固醇、抗瘧疾藥物的病人應增加疫苗劑量并在疫苗最后一針注射完以后半月，測定中和抗體效價，然后再視情況采取進一步措施，同樣為治療其他疾病而注射過免疫抑制藥物的病人也應檢查中和抗體，以便證明疫苗是否疾病產生了足 夠的免疫效力。正在接種預防另一種疾病的疫苗，仍可注射狂犬病疫苗，但需要把接種部位錯開。

曾經注射過狂犬疫苗的人又被犬咬傷還用再打針嗎？

對接受過暴露前或暴露后有效疫苗的全程接種者，如果一年內再發生較輕的可疑接觸感染，可立即用肥皂水清洗傷口，同時密切觀察咬人的犬在10日內是否發病而不必注射疫苗。一咬人犬發病，立即給被咬的人注射人用狂犬疫苗；如果是一年以后再被咬傷，可于當天、第3天各注射一針疫苗即可。對嚴重咬傷、以前接受過疫苗接種但時間較久，對疫苗的有效性有所懷疑者，則應重新進行全程即5針疫苗的暴露后預防免疫，必要時應包括使用狂犬病免疫球蛋白。寵物已注射過獸用狂犬病疫苗后咬了人，人還用打狂犬疫苗嗎？

寵物犬、貓已經按規定足量接種了符合要求的獸用狂犬疫苗后，在疫苗的免疫期內，人被這樣的犬輕微咬傷，可以只進行傷口局部的清洗消毒，不用注射人用狂犬疫苗。但是若咬傷嚴重的，或者成年犬沒有打夠針數，或者疫苗接種早已過了免疫期、疫苗不合格或者失效，人就最好進行人用狂犬疫苗的接種才比較安全。

小貓、小狗要打狂犬病預防針嗎？怎樣打針？

三個月內的小貓、小狗不用打狂犬病預防針，待到了三個月大時，可按規定的注射程序進行免疫?？袢〉臐摲谑嵌嚅L？

一個人從遭到某種病原體的感染開始到表現出該種疾病的癥狀，這段時間叫作該種疾病的潛伏期。狂犬病的潛伏期一般是半個月到三個月，多數病例的潛伏期集中在30-90天，超過1年者不足1%，個別可以達到14年、19年。短于15天，超過1年以上者均為罕見，潛伏期在一年以內的可占到總病例的99%以上。人以及不同動物預防狂犬病時使用的狂犬病疫苗能交叉使用嗎？

不能交叉使用，因為人用的是病毒已經被殺死了的疫苗，而動物用的狂犬病疫苗大多是毒力減弱的活毒疫苗，而且其毒力對某一種動物是否適宜是經過多次實驗后確定的，適用于牛的狂犬疫苗不一定能用于羊和貓，我們只能根據疫苗所附的使用說明書來使用。哪些動物會感染狂犬病？

各種家畜、家禽及小哺乳動物均對狂犬病有易感性，各種野生動物也能感染，總之，幾乎所有的溫血動物，包括禽類都可感染狂犬病。一種動物對同種動物傳染的狂犬病更易感。

動物對狂犬病病毒的敏感性如下： 最敏感：狐貍、山狗、效狼、豺、狼、袋鼠和棉鼠。

敏感：地鼠、臭鼬、浣熊、貓鼬、蝙蝠、貓鼬、豚鼠、兔和其他嚙齒類。中度敏感：狗、牛、馬、綿羊和靈長類。低度敏感：負鼠。狂犬病毒的抵抗力強嗎？

狂犬病毒對外界環境條件的抵抗力并不強，一般的消毒藥、加熱和日光照射都可以使它失去活力，狂犬病毒對肥皂水等脂溶劑、酸、堿、45%-70%的酒精、福爾馬林、碘制劑、新潔爾滅等敏感，但不易被來蘇水滅活，磺胺藥和抗生素對狂犬病毒無效，冬天野外病死的狗腦組織中的病毒在4℃下可保存幾個月，對干燥、反復凍融有一定的抵抗力。

不同廠家，不同批號的狂犬疫苗能交叉使用嗎？

一般來說不主張在一個療程中用兩個類型、兩個廠家、甚至兩個批號的狂犬疫苗。特別是生產廠家怕注射中萬一出現問題，不好判斷是哪一個廠家生產的產品出現的問題，以便分清責任。但是經過許多觀察，證實在迫不得已時可以替用。

瘋動物以及被瘋動物咬傷的家畜肉、奶能食用嗎？

確認為狂犬病的動物的肉不能吃，而應當焚燒或深埋，因為該動物的體內已經廣泛存在有狂犬病毒，有可能在宰殺過程中通過手上的微小傷口感染人。

被患有狂犬病的瘋動物咬傷的其他家畜，如在7天內把咬傷處的肉剔除之后(范圍應盡量大一些)，其余的肉還是可以吃的。但手上有傷口的人不要操刀，剔下的肉要燒毀或深埋。

瘋動物和被其咬傷的家畜的奶，處理原則與肉是一樣的。

狂犬病的臨床表現

人的狂犬病極大多數是由帶狂犬病毒的動物咬傷（抓傷）后而感染發病。潛伏期短到10天，長至2年或更長，一般為31－60天，15％發生在3個月以后，視被咬部位距離中樞神經系統的遠近和咬傷的程度（感染病毒的劑量）而異。

狂犬病是嗜中樞神經系統的傳染病，往往有一個短的前驅期，約1－4天，表現為中度發熱、不適、食欲消失、頭痛、惡心等；然后進入神經系統的癥狀期，約2－20天，出現應激性增高，胸部壓迫感、胸痛、氣流恐怖癥（用風吹面部時會引起咽喉部肌肉痙攣），這是一種典型的癥狀，有助于診斷。傷口部位有疼痛或各種異樣的感覺,有的病人伴有對光、噪音和感覺刺激的應激性增高，通常表現有肌張力增高和面部肌肉肌攣。交感神經系統病損后出現多汗、流涎、狂燥行為、焦慮、痙攣性痛性肌肉收縮，在吞咽時咽喉等部位的肌肉痙攣而致怕飲水，故又稱恐水癥。在疾病的不同時期可以出現麻痹癥狀（上升性麻痹），特別是由蝙蝠傳染的狂犬病更常見；在癥狀出現后0－14天內，病人往往在痙攣后出現繼發性呼吸和心衰竭，昏迷而死亡。

狂犬病

狂犬病由狂犬病病毒引起，人類也會因被狂犬咬傷而感染，其他感染本病的溫血動物如貓、狼、狐等也可傳播。其特征性癥狀是恐水現象，即飲水時，患者會出現吞咽肌痙攣，不能將水咽下，隨后患者口極渴亦不敢飲水，故又名恐水癥。資料顯示，狂犬病曾光顧過世界上１００多個國家，奪走過數千萬人的生命。

人的狂犬病絕大多數是由帶狂犬病毒的動物咬傷（抓傷）而感染發病。潛伏期短到１０天，長至２年或更長，一般為３１天至６０天，１５％發生在３個月以后，視被咬部位距離中樞神經系統的遠近和咬傷程度，或感染病毒的劑量而異。狂犬病病死率極高，一旦發病幾乎全部死亡，全世界僅有數例存活的報告。但被狂犬咬傷后，若能及時進行預防注射，則幾乎均可避免發病。因此，大力普及狂犬病知識，使被咬傷者能早期接受疫苗注射非常重要。狂犬病遍布于全世界，中國仍時有發生。因野生動物中也存在本病，故要徹底消滅非常困難，但若能管理好家犬則可大大減少發病。