第一篇：孔祥成主任介紹重癥肌無力的5種特殊類型

重癥肌無力的5種特殊類型

重癥肌無力可發生于任何年齡段，主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，根據發病原因、實驗室檢查結果及伴隨癥狀的不同，還存在一些特殊類型。

1、獲得性重癥肌無力

獲得性肌無力是指妊娠女性體內乙酰膽堿受體抗體直接傳染給胎兒，導致胎兒出生后短期內出現肌無力癥狀。如果發現及時，癥狀并不嚴重，給予抗膽堿酯酶類藥物即可達到較好療效。

2、先天性重癥肌無力

嬰幼兒先天性神經肌接頭處乙酰膽堿受體發育不良也可能導致重癥肌無力，其治療原則與一般重癥肌無力相同，可給予抗膽堿酯酶類藥物、免疫抑制劑及激素。

3、抗體陰性重癥肌無力

全身型重癥肌無力患者如果乙酰膽堿受體抗體陰性(特別是抗-MuSK抗體陽性者)，采用常規藥物治療效果差，血漿置換也僅能短期緩解肌無力癥狀，目前尚無特殊治療辦法。

4、合并甲狀腺功能異常

重癥肌無力患者合并甲狀腺功能異常者較多，其發病機制目前尚未明確，在治療重癥肌無力的同時，還應注意治療甲狀腺疾病。

5、癌性肌無力

癌性肌無力多見于小細胞肺癌患者，此類患者對膽堿酯酶藥物反應較差，要積極治療原發病。

第二篇：孔祥成主任闡述痹證的診斷及鑒別診斷

診斷痹證

① 四肢大關節走竄疼痛為主，伴重著，酸楚，麻木，關節屈伸不利。多有惡寒，發熱等癥。② 病前多有咽痛乳蛾史，或涉水淋雨、久居濕地史。

③ 部分患者可有低熱，四肢環形紅斑，或結節性紅斑。常可心臟受累。

④ 血沉增快，抗鏈球菌溶血素“0”大于500單位。

痹證與痿證鑒別：

痹證后期，由于肢體關節疼痛，不能運動，肢體長期廢用，亦有類似痿證的瘦削枯萎者，故須加以鑒別。痿證病因以虛和濕熱為主;痹證以風寒濕熱為主。痿證以熱耗津，或氣血不足，筋脈失養，故臨床表現為肢體瘦弱，不痛不用為特點，多屬虛證;痹證為邪氣阻滯，經絡不通，故臨床表現以關節疼痛為主，多屬實證。兩者不難鑒別。

專家指出：異法方宜的痹癥治法，即是因時、因地、因人治宜是中醫治病大法，體現整體治療的思想。因時治宜是根據季節、氣候特點決定用藥。冬季與夏季的氣候不同，用藥的劑量也有所不同。因地治宜：如北方寒冷干燥，南方炎熱潮濕，地域不同用藥也有所不同。在北方吃的中藥偏于溫散寒邪，在南方的用藥偏于化濕清熱。因人治宜是根據人的體質、性別、年齡等的不同治療的方法有所不同。如中醫認為：胖人多濕，瘦人多火。用藥時胖人應多用祛濕藥，瘦弱的人多見陰虛火旺，用藥時注意滋陰降火。

第三篇：孔祥成介紹硬皮病患者要及時進行常規檢查

硬皮病患者要及時進行常規檢查

硬皮病的出現領我國患者們的生活受到了一定的影響，使其健康也受到了危害。而患者一般不會早點進行硬皮病的檢查，這就可能會使其錯過最佳治療時機。因此大家要早點了解硬皮病的檢查方法，才能及時接受治療。下面就來介紹硬皮病的檢查有哪些。

硬皮病的檢查有：

1、皮膚毛細血管鏡檢查：在系統性硬化病患者甲根皺襞處，顯示多數毛細血管袢模糊，血管袢數顯著減少，而異常血管袢增多，伴有水腫和滲出，血管支明顯擴張和彎曲，血流遲緩，有的伴有出血點。這就屬于硬皮病的檢查方法。

2、組織病理檢查：纖維化和微血管閉塞是系統性硬化病病人所有受累組織和器官的特征性病理改變。這也是硬皮病的檢查項目。

3、X線檢查：兩肺紋理增強，或有小的囊狀改變，亦可在下葉出現網狀-結節狀改變。食管、胃腸道蠕動減弱或消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動亦減少，近側小腸擴張，結腸袋可呈球形改變。指端骨質吸收，軟組織內有鈣鹽沉積。這種硬皮病的檢查比較常見。

綜上所述，相信大家能對硬皮病的檢查方法有所了解。其實只要早點結合硬皮病的檢查，就可以讓患者及時接受治療，到時就可有效地緩解病情。所以要想患者早點控制病情，就請家屬多多參考硬皮病的檢查方法。最后祝各位患者能早日康復。

第四篇：孔祥成主任闡述局限性硬皮病應與什么疾病相鑒別

硬皮病是皮膚變硬的疾病，一般分類將病變局限于皮膚的,內臟不受累及的稱為局限性硬皮病，局限性硬皮病應與斑狀萎縮、進行性特發性皮膚萎縮、萎縮硬化性苔蘚等疾病相鑒別。

1.斑狀萎縮：好發于軀干部，青年多見，患者皮損早期為1厘米左右的圓形或橢圓形淡紅色斑片，以后逐漸出現萎縮，皮損可單發或多發群集。表面皮膚可正常或呈青白色，明顯凹陷，但觸之不硬。

2.進行性特發性皮膚萎縮：本病好發于青壯年軀干部，也可見于四肢。患者早期皮損為界限不清的不規則斑片，直徑為1厘米~10厘米不等，表面為灰色或棕褐色，皮膚菲薄，觸之柔軟，逐漸萎縮，略凹陷，以后可在萎縮斑中央出現硬化。組織病理學改變為真皮深層膠原纖維變粗及玻璃樣變性。

3.萎縮硬化性苔蘚：萎縮硬化性苔蘚也叫白色苔蘚或白點病，好發于外陰部，也可見于頸、胸、乳房及背部。患者皮損為光滑、輕微發皺的灰白或象牙白色斑塊，周圍有紫紅色暈，有的斑塊為散在白色斑點狀，可伴有輕度硬化。組織病理學改變為表皮萎縮，真皮淺層均改變，有炎癥細胞浸潤。

硬皮病患者除皮膚以外的癥狀

1.肌肉病變：硬皮病導致肌肉病變的患者臨床上并不少見，患者可表現為肌無力、彌漫性疼痛，肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。

2.骨和關節：大部分患者往往在病程中發展成關節改變，也有少數患者先有關節的紅腫痛。表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。手的改變最為常見，手指可完全僵硬，或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現。

3.內臟病變：硬皮病患者除可累及肌肉及骨和關節外，消化系統、心血管系統、泌尿系統等均可發生病變，其中消化系統發生病變約占硬皮病患者中的45%~90%，心臟受累的患者約占61%，腎臟受累的患者約占75%，還可發生硬化性腎小球腎炎，嚴重時可導致急性腎功能衰竭。

4.神經精神系統：少數患者可有多神經炎、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血，以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

第五篇：孔祥成闡述運動神經元疾病有哪些種類

運動神經元疾病的種類有哪些呢?運動神經元病多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進展緩慢。所以大家在日常生活中，需要進一步的做好運動神經元病的預防方法，防止更多疾病的侵襲。那么，下面專家為您介紹：運動神經元疾病的種類有哪些呢?

根據臨床表現的不同，運動神經元病一般可以分為以下四種類型：

1、進行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)

2、原發性側索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)

3、肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)

4、進行性肌肉萎縮(progressive muscle atrophy，PMA)

不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS現在都被認為是相關的疾病實體。PMA和PBP通常都會最終進展為ALS。運動神經元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最為常見和最易識別的表型。故在對該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。

ALS根據是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種類型：

1、家族性ALS(familial ALS，fALS)：家族中存在1個以上ALS患者。根據遺傳方式的不同，家族性ALS可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴X染色體遺傳。

2、散發性ALS(sporadic ALS，sALS)：沒有ALS家族史。

一般認為fALS約占全部ALS患者中的5-10%，但現有證據表明該數據可能被低估了。因為部分顯性遺傳的fALS的外顯率較低，呈不完全性顯性遺傳，而且存在相關疾病家族史資料缺如等因素，因此一些被確診為sALS的病例很可能是外顯率較低的fALS。此外，所有在fALS患者中發現的突變基因均能在sALS中找到，利魯唑(力如太)對兩類ALS患者均有保護作用，并且兩類ALS的臨床表現基本相同，因此很難從臨床上鑒別sALS和fALS。因此有學者提出，應該稱散發性ALS為孤立性ALS(isolated ALS)。